La classe pharmacologique
Cuprior renferme du trientine tétrachlorhydrate (trientine : anciennement triéthylènetétramine), un chélateur du cuivre actif par voie orale.
Son principal mécanisme d’action est de diminuer l’absorption intestinale du cuivre et d’en faciliter l’élimination de l’organisme en formant un complexe stable qui est ensuite éliminé par excrétion urinaire.
Les principales caractéristiques du produit
Ce médicament est indiqué, à partir de l’âge de 5 ans, dans le traitement de la maladie de Wilson, pour les patients ne tolérant pas la D-pénicillamine. Cette dernière est une maladie génétique grave caractérisée par une accumulation toxique de cuivre, essentiellement dans le foie et le système nerveux central. Elle résulte de mutations du gène ATP7B porté par le chromosome 13 ; protéine qui assure le transport du cuivre au sein de l’hépatocyte. Son incidence en France est estimée entre 1/30 000 et 1/100 000 nouveaux cas par an. Le nombre total de patients serait actuellement de l’ordre de 2 000. Cuprior est présenté sous forme de comprimés dosés à 150 mg. La posologie recommandée (exprimée en mg de trientine base et non du sel) varie entre 450 et 975 mg par jour, fractionnés en 2 à 4 prises.
La dose doit être adaptée aux résultats de la surveillance, basée sur la clinique, les bilans hépatiques, la cuprémie, la cupriurie et la fonction rénale.
À savoir : un surdosage peut entraîner un risque de déficit en cuivre, particulièrement nocif chez les enfants et les femmes enceintes car le cuivre est nécessaire à la croissance et au développement mental.
Le produit dans sa classe thérapeutique
La trientine enrichie un arsenal actuellement très restreint, prenant le relais de la trientine dihydrochlorhydrate, disponible seulement à l’hôpital en ATU nominative (et devant être conservée au réfrigérateur, alors que Cuprior peut être conservé à température ambiante). Le traitement de première intention est représenté par la D-pénicillamine-Trolovol, qui agit également en chélatant le cuivre.
Le zinc (Wilzin) – disponible à l’hôpital - est aussi parfois utilisé, éventuellement en association.
Le confort du patient
Le principal effet indésirable est représenté par des nausées.
Les conseils du pharmacien
- Rappeler au patient l’importance de respecter le moment des prises : au moins 1 heure avant ou 2 heures après les repas ; en respectant un intervalle d’au moins 1 heure avant la prise d’autres médicaments, d’aliments ou de lait.
- Ainsi que celle de respecter une surveillance biologique régulière.
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